张玉顺  和旭梅  西安交通大学医学院第一附属医院　　

　　1. 关注农村先心病儿童健康，及时拯救先心病患儿生命

　　虽然各地根据2010年6月卫生部下发的《关于开展提高农村儿童重大疾病医疗保障水平试点工作的意见》，对房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等常见4种先心病治疗费用报销70%以上，但仍有许多农村贫困家庭的先心病儿童没有得到及时治疗。各地继续开展多项贫困先心病儿童救助项目，如北京开启“传承文化·关爱童心”先心病救助专项基金活动，河南展开“先天性心脏病大病救助——国家在行动”行动，西安成立“生命之光”大病救助项目，上海、山西、云南等多个省市都积极展开救助活动。

　　2. 常规先心病介入治疗规范化稳步发展，并发症已很少见

　　在胡大一教授的倡导和主持下，中国医师协会心血管医师分会先心病工作委员会起草并发表“常见先天性心脏病介入治疗的专家共识”，修订和完善先心病介入治疗诊疗程序，规范先心病介入治疗的适应证和操作方法。随着我国介入治疗器械的发展及改进，先心病介入治疗已进入稳步发展阶段，并发症如室间隔缺损介入治疗传导阻滞等已很少见。据卫生部不完全统计，2012年先心病介入治疗约2.4万人，2013年约为2.6万人。我们应该清楚看到，基于出生率、患病率、患者病例数和技术普及程度，先心病介入治疗不可能如冠状动脉介入治疗那样迅猛发展，病例数快速增长。

　　3. “中国特色”开胸介入治疗亟待规范

　　对于病情危重不能等待、需介入治疗的婴幼儿先心病患者，因外周血管细小，介入治疗所需的球囊或封堵设备难以通过经皮途径输送，国外用经胸径路封堵。美国AHA“儿童先天性心脏病介入检查和治疗指南”推荐：肌部室间隔缺损外科治疗的风险较大，介入治疗可能更为适宜，对于有症状或血液动力学有明显分流（左房和/或左室明显扩大，Qp:Qs≥2:1）的肌部室间隔缺损，都可行介入治疗。对于体重>5 kg患者，经皮经导管封堵治疗方法安全有效，其并发症和死亡率都很低。而对于体重<5 kg或伴其他心脏缺损、需行外科修复的患者，应选择经心室途径进行封堵。近年，国内亦积极开展经胸封堵技术，对于新生儿室间隔完整的肺动脉闭锁、婴幼儿肌部室间隔缺损等治疗与国际接轨，值得推广。但对于外周血管可满足介入治疗需要的患者，基本不选择经胸径路封堵。可见，是否利用开胸径路，对任何年龄的患儿均根据病情选择心表不同部位（经心房、经右室流出道等）直接穿刺置入球囊或封堵伞，亟待规范。其远期疗效亦有待长期、大样本随访观察评价。

　　4. 膜部室间隔缺损介入治疗继续走在世界前列，并被认可

　　室间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形，约占先心病的25%～30%，其中80%为膜周部室间隔缺损。2002年，Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器研制成功并应用于临床。国内于2001年研制出对称性膜部室间隔缺损封堵器。随着治疗病例的增加和对室间隔缺损解剖学认识的提高，国内专家对封堵器不断改进，先后研制出非对称性、零边、细腰大边及长腰等封堵器，使适应证范围进一步扩大，成功率提高，房室传导阻滞和三尖瓣反流并发症发生率降低。与此相反，进口封堵器在应用中发现需要安置人工心脏起搏器的房室传导阻滞发生率高达3.8%，部分患者在术后1年发生房室传导阻滞，分析其原因可能是封堵器的结构缺陷。因此，进口封堵器的临床应用在受到极大关注的同时，其推广也受到影响。国产室间隔封堵器在国内治疗膜周部室间隔缺损的病例数达4～5万余例，并发症发生率低于进口封堵器，主要并发症发生率也低于外科手术。国外学者一直疑惑为什么中国学者报告的并发症发生率较低。

　　我们可喜地看到，美国新型Amplatzer封堵器吸取了中国室间隔封堵器的特性，已将封堵器腰部厚度增大，减少对室间隔压迫，有可能减少房室传导阻滞发生。从目前世界报道看，并发症发生已明显减少，其全面推广指日可待。

　　5. 先心病肺动脉高压（CHD-PAH）靶向治疗已成为综合医院常规

　　CHD-PAH可分为：艾森曼格综合征、体肺分流相关性PAH、小型缺损伴PAH和手术后PAH。严重PAH是先心病治疗最棘手问题。随着对发病机制的不断深入研究及靶向药物治疗的发展，已逐渐引入靶向治疗与介入修复或手术治疗相结合的新概念。对于动力型PAH患者，手术关闭缺损是解决PAH根本方法；对动力型PAH直接关闭缺损危险性大的“边缘型”PAH患者，可先用靶向药物治疗再行介入或外科干预，或介入或外科干预同时行靶向药物治疗；对于部分阻力型PAH，亦有长期靶向药物治疗后介入或外科干预的报道。对于阻力型PAH，靶向药物治疗主要目的是防止肺血管病变进一步发展，改善右心功能，提高患者生存质量和生活质量，延长患者寿命。

　　6. 卵圆孔未闭（PFO）反常栓塞已成为焦点

　　PFO反常栓塞与心脑血管疾病的关系已成为人们关注焦点。随着三大随机对照研究的公布，PFO介入治疗可能会越来越多。根据ESC和AHA指南，不论是PFO或小的房间隔缺损，若有右向左分流，又有高凝状态或静脉血栓或装有起搏器，就应该进行封堵。必须意识到，人们期待已久的随机对照研究结果可能并不能解决有关PFO封堵术的争议。封堵术支持者将会强调RESPECT研究的按治疗方案分析和完成治疗分析的阳性结果。由于PFO在一般人群中非常普遍，很容易出现PFO封堵术被过度使用的情况，封堵前应先确定是否获益。因此，摆在我们面前的首要问题就是如何规范，不仅规范适应证，更重要的是操作技术、封堵器的选择等都需深入研究（参见延伸阅读）。

　　7. 复杂先心病介入治疗已趋于中心化

　　镶嵌治疗即内外科联合治疗。既往需要外科手术方式解决甚至外科手术方式也非常难处理的畸形，目前却可以通过介入方式部分甚至全部解决。镶嵌治疗是治疗复杂先心病的有效手段，它在主肺动脉侧支血管的堵塞、外科手术中肌部室间隔缺损的封堵、肺动脉分支狭窄球囊扩张及支架置入、左心发育不良综合征治疗以及各种外科术后各种通道的闭塞以及闭塞通道再通等方面均具有很大应用前景。镶嵌治疗已越来越受到重视，已在全国大型中心普遍开展。但我们应该认识到，随着优生优育技术特别是胎儿心脏超声技术的发展，复杂先心病已越来越少。同时，镶嵌治疗对内、外科要求高，故复杂先心病介入治疗呈现明显的中心化发展趋势。

　　8. 新技术发展与应用将更为成熟

　　既往对肺动脉瓣功能认识有限，如法洛四联症手术常切除肺动脉瓣，随访发现这些患者远期右心功能不全、房性心律失常等问题严重影响生活质量。经皮肺动脉瓣置换术的发展，有望解决这些问题。2013年复旦大学附属中山医院已成功开展此技术，但由于存在材料昂贵、技术要求高和安全性等问题，目前尚无法广泛开展。国产肺动脉瓣动物实验已完成，正在申请临床试验。

　　封堵左心耳预防心房颤动卒中亦是近年国际研究热点。目前，这项新技术尚未被美国FDA批准，但已获得欧洲CE注册证书并在欧洲应用于临床。我国阜外心血管病医院亦已开展此技术。左心耳封堵术在有效性和安全性方面与华法林同样有效，是当前一项极具吸引力的房颤抗凝治疗策略，适用于抗凝治疗禁忌或不能耐受长期抗凝治疗患者。

　　随着新型先心病介入器材如ADOII的应用，使一些原本复杂的先心病介入治疗简单化，如肺-动静脉瘘、冠状动脉瘘、动脉导管未闭等，增加了手术安全性。